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生涯にかけて身体のケアが必要な脳性まひとは?

生涯にかけて身体のケアが必要な脳性まひとは?

理学療法の対象となる小児疾患には様々な疾患がありますが、その中でも代表的な疾患として「脳性まひ」という疾患があります。

しかし、脳性まひというとなんとなく身体に麻痺があるのかな?ですとか、歩くことが難しいから車椅子に乗っているのかな?といった漠然とした印象があり、なんだか難しそうで苦手意識があったりするのではないでしょうか。

今回は、そんな脳性まひという疾患についてわかりやすく紹介していきたいと思います。

脳性まひの定義から読み取れる身体症状とは?

まず始めに脳性まひの定義から考えていきたいと思います。

定義というとかしこまった感じがあるかもしれませんが、定義を読み取ることでその疾患のことを理解しやすくなります。

脳性まひの定義は厚生労働省のホームページによると、「受胎から新生児期(生後4週間以内)までの間に生じた脳の非進行性病変に基づく、永続的なしかし変化しうる運動および姿勢の異常です。進行性疾患や一過性運動障害または将来正常化すると思われる運動発達遅滞は除外します」と定義されています。

また、理学療法士を始めとしたリハ専門職の中で広く使われている定義としては、Executive Committee for the Definition of Cerebral Palsy(2005年) によるもので「脳性麻痺は運動と姿勢の発達が障がいされた一群をさす。その障がいは,胎児もしくは乳児(生後1 歳以下)の発達途上の脳において生じた非進行性の病変に起因するもので,活動の制限を生じさせる。脳性麻痺の運動機能障害には,しばしば感覚,認知,コミュニケーション,知覚,行動の障がいが伴い,時には痙攣発作がともなうことがある。」と定義されています。 

この2つの定義から読み取れることとして、脳性まひという疾患はかなり病態が広く設定してあり、しかもはっきりとした病態がないあいまいな疾患であるということが分かります。

また、脳性まひは身体に運動麻痺が見られることがまず大きなイメージとしてあると思いますが、現在は身体運動麻痺だけではなく、感覚コミュニケーション行動の障がいなども含まれるようになってきているのが特徴です。

脳性まひの原因とは?

主に周産期(出産前後)に何かしらのアクシデントが起こることで脳性まひに罹患しやすくなります。

周産期における脳性まひのリスク因子として、脳室周囲白質軟化症・新生児脳出血・低酸素性虚血性脳症の3つが挙げられます。

脳室周囲白質軟化症は、その名前の通り脳室の周囲に見られる白質の部分が変性することにより脳性まひに罹患しやすくなります。

白質は多くの神経回路が通っており、その変性の程度により麻痺の症状が変わってきます。

新生児脳出血は早産児に多く見られ、脆弱な組織である上衣下胚層という部分が出血することで発症します。

低酸素性虚血性脳症は、出産時に脳内に酸素が行き渡らなくなることで脳内が血流不足になる疾患です。

このように、いずれの疾患も周産期において脳にダメージが与えられることにより発症する疾患であり、脳性まひはその脳内のダメージの影響の結果おこる症状のことを指します。

どのような麻痺症状と身体分布があるのか?

脳性まひにはいくつかの麻痺の種類と、麻痺の身体分布があります。

痙直型 

痙直型は典型的な麻痺のタイプで、いわゆる脳卒中に伴う麻痺症状(痙縮)と同じような症状が見られます。

ただ、生まれてすぐに筋緊張が高く身体運動が制限され麻痺症状がみられるわけではなく、出生直後はそれほど身体運動麻痺に伴う筋緊張の亢進は感じられにくく、脳性まひと気づかれることが少ないです。

理由としては、出生直後はそれまで無重力に近い胎内環境で過ごしていたのが、出生によりいきなり重力にさらされることにより乳幼児の身体運動が行われにくいためであると考えられます。

次第に身体運動が見られるようになってくると、典型的な身体運動パターン(上肢は屈曲方向下肢は伸展方向)が顕在化してきて重力に抗って動くことが難しくなります。

身体の麻痺分布は四肢に麻痺が及ぶ四肢麻痺、上肢の機能は比較的良好ですが下肢の麻痺症状が強く見られる両麻痺、一側の上肢と下肢に麻痺が及ぶ片麻痺が見られます。

まれに四肢のいずれか一部分に麻痺が見られる単麻痺もあります(例えば左上肢のみ麻痺が見られるなど)。

ディスキネティック型 

ディスキネティック型とは従来のアテトーゼ型のことで、ディストニック型とヒョレオアテトーティック型の2種類に分類されます。

症状としては四肢体幹全てに及ぶことが多く、限られた身体運動が持続的に起こることで筋緊張が亢進する痙直型とは違い、不規則に筋緊張が亢進したり弛緩したりを繰り返すような身体運動麻痺が見られます(不随意運動といいます)。

ディストニック型は、その中でも筋緊張の亢進が強いタイプであり自分でコントロールして身体運動を行うことが困難になるので、身体状態が重度になりやすくより日常生活全般にかけて介助が必要になります。

ヒョレオアテトーティック型は、筋緊張の亢進はそれほど感じられず歩行を行うことも可能になる場合がありますが、ディストニック型と比べて不随意運動による身体の動揺がより多く見られます

このようにディスキネティック型は不規則に身体運動が変化することで、随意的な身体運動が困難になってしまうことが大きな特徴です。

失調型 

小脳性の運動麻痺でありディスキネティック型と同様に四肢体幹に及ぶことが多いですが、日常生活全般は比較的介助がなくても生活することができます。

しかし、歩行時や走行時にフラフラとしてしまったり転倒が多くなったり、運動全般がぎこちなくなったりなどの症状が見られます。

サッカーや縄跳びなどの応用動作を実施するときにぎこちなさが目立つことが多いです。

どのような運動療法を行うのか?

脳性まひは出生してから間もなくして身体に麻痺症状が見られ始めるので、生涯に渡って身体的なケアが必要になります。

そのため、運動療法も各時期に合わせた介入を行うことが大切です。

~乳幼児期~

出生して間もない頃は、まだ限られた身体運動パターンが明らかではないので多様な身体運動を促通することが重要です。

健常児は、多様な身体運動が自然と可能となることで様々な日常生活活動が身についていきますが、脳性まひ児は自身で多様な身体活動を行うことが困難なので、乳幼児期に多くの姿勢をとらせるようにして、様々な身体運動を経験させるようにしていかなければならないということです。

この時期に経験したことが後々の予後に大きく関わってきます。

~就学前期~

就学前の時期は、まだ身体運動機能が向上していく時期なので乳幼児期で培った経験を元にさらなる多様な身体運動の経験が必要です。

また、この時期は後々の学校生活や家庭での生活を考えていかなくてはならないので、移乗動作の獲得移動手段の確保などの日常生活を想定した練習も行い始めます。

~学童・青年期~

学童・青年期になると身体運動能力はピークを迎え、第二次成長期も重なることで身体機能が低下しやすくなります

そのため、この時期は身体機能が低下しないように運動量を確保し、学校を卒業した後にどのように生活していくのかを考えながら生活に役立つ身体動作を定着させることが重要です。

~成人期~

成人期になると、学校に通っていた頃と比べてより身体機能が低下しやすくなります。

健常者と比較して重力に抗って身体運動を行うことが困難なので、日常生活活動を行うことだけでも身体に負荷がかかってしまいます。

また、普段介助している家族も高齢になるので、この時期は積極的な身体機能の維持を目標にすることが日常生活活動の維持につながっていきます。

まとめ

このように脳性まひは、周産期に何かしらのアクシデントが起こることにより脳内にダメージが与えられることで発症する疾患です。

その病態は身体の麻痺症状が出現することが特徴で、その他にも感覚や行動の障がいなど様々な症状が出現します。

出生時から生涯に渡って身体的なケアが大切で、乳幼児期から成人にかけてその時期にあった運動療法が必要になってきます。

様々な症状がみられる疾患なので治療の目的があいまいになってしまいやすく難しい疾患ですが、対称となる方の予後を予測し日常生活活動に反映できるように個人に合わせた治療目標を設定していくことが重要です。

まずはどのような疾患なのか病態をしっかり把握できるようにしていきましょう。

 

(参考文献)

脳性麻痺理学療法ガイドライン 第1版

正常発達第2版 脳性まひの治療アイデア

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